Среди детских опухолей, возникающих за пределами головного мозга, нейробластома занимает первое место по распространенности. Для нее характерна высокая злокачественность, но некоторые виды опухоли поддаются классической терапии. В этой статье рассмотрим, что такое нейробластома, как проявляется, и какая вероятность благоприятного прогноза.
Что такое нейробластома
Нейробластома – это злокачественная опухоль, которая формируется из незрелых клеток клеток нейронной ткани (нейробластов). Она поражает симпатическую нервную систему, которая регулирует работу внутренних органов, что приводит к нарушению их функциональности. Это первичная опухоль, возникающая вне черепной коробки. Нейробластома чаще всего формируется в надпочечниках, нервных сплетениях шеи, грудной клетке (средостении), забрюшинном пространстве и области малого таза.
Нейробластома способна к скачкообразному росту и распространению метастазов, но также она может перерождаться в доброкачественные образования (ганглионевромы) или регрессировать до полного исчезновения. Существует средний вариант опухоли – ганглионейробластома, который сочетает в себе черты злокачественного и доброкачественного новообразования.
В 90% случаев нейробластома диагностируется у детей до 5 лет, а средний возраст заболевших не превышает 10 лет. У совсем маленьких пациентов нейробластома может регрессировать самостоятельно, а потому требует только наблюдения.
Подробнее о нейробластоме читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Нейробластома/a1081.aspx
Почему возникает нейробластома у детей
Нейробластома развивается из незрелых клеток в процессе формирования нервной системы. По этой причине она характерна именно для детей, которые находятся в процессе роста. В некоторых случаях опухоль выявляется уже во время УЗИ плода или при обследовании у новорожденных.
Почему возникает нейробластома – неизвестно, и официальная версия склоняется к случайной природе заболевания. Ведутся исследования о влиянии генетики, в частности хромосомной нестабильности, так как некоторые случаи заболевания ассоциированы с семейным анамнезом. Но пока нет точных сведений, от чего возникает нейробластома, и какие факторы усиливают риск заболевания.
Симптомы и признаки развития нейробластомы
Проявление нейробластомы зависит от размеров, места расположения и стадии, так как в начале формирования болезнь может протекать незаметно. Если опухоль поражает окружающие органы и ткани, то появляются сопутствующие признаки. Нейробластома часто поражает костный мозг, лимфоузлы, почки, печень. При нейробластоме брюшной полости и забрюшинного пространства у детей могут быть такие симптомы, которые помогут выявить опухоль:
- Увеличение живота и наличие уплотнений при пальпации;
- Боль в животе, тошнота;
- Проблемы с пищеварением, потеря аппетита.
При опухоли в средостении может появиться кашель и одышка, если метастазы проникли в спинной мозг, то вероятны неврологические нарушения и анемия, в случае поражения глаз – проблемы со зрением.
Для всех локализаций нейробластомы характерны общая слабость, недомогание, апатия и другие симптомы онкологической интоксикации. Возможно повышение давления, когнитивные и поведенческие изменения, трудности со сном.
Часто заболевание обнаруживается случайно при педиатрическом обследовании, и в этом случае прогноз зависит от стадии. К сожалению, выраженное проявление симптомов характерно для поздних стадий заболевания, и своевременная терапия в этом случае способна улучшить состояние пациента, даже если невозможно добиться полного излечения.
Стадии развития нейробластомы
Прежде всего стадию определяет возможность или невозможность удаления опухоли хирургическим путем:
- Стадия 1 – опухоль строго локализована, не метастазирует, доступна для резекции;
- Стадия 2А – опухоль не метастазирует, но ее расположение не позволяет сделать операцию;
- Стадия 2B – опухоль имеет четкие контуры, но уже присутствуют метастазы в ближайших лимфоузлах;
- Стадия 3 – опухоль находится в грудной клетке или располагается вдоль позвоночника, есть метастазы в регионарных лимфоузлах;
- Стадия 4 – присутствуют вторичные опухоли в костном мозгу, костях, печени, коже и внутренних органах;
- Стадия 4S – небольшая первичная опухоль, возможны метастазы, встречается у детей до 1 года и способна к самопроизвольному регрессу.
На ранней стадии нейробластома локализуется в одном месте и не распространяется в окружающие ткани. Если она находится в доступной зоне для хирургического вмешательства, то шансы на благоприятный исход лечения повышаются.
Диагностика нейробластомы
Нейробластома может поражать нервные клетки по всему организму, из-за чего не имеет специфической симптоматики. Для диагностики потребуется пройти инструментальные и лабораторные исследования, а также МРТ и биопсию.
Первичный осмотр
На этапе осмотра педиатр анализирует выраженность симптоматики, проводит физические измерения (рост, вес, площадь тела), оценивает когнитивную и двигательную активность, проверяет зрение, пальпирует живот, чтобы определить соматическое состояние ребенка. Обязательно учитываются данные семейного анамнеза, а для очень маленьких детей – информация о беременности и родах.
Лабораторные исследования
Диагностика нейробластомы левого или правого надпочечника, забрюшинного пространства, средостения, таза у детей включает проведение лабораторных исследований:
- Общего и биохимического анализа крови, которые помогают выявить анемию и другие нарушения;
- Анализа мочи на определение катехоламинов, которые могут вырабатывать злокачественные клетки;
- Анализа крови на онкомаркеры.
Снижение или повышение отдельных показателей не только покажет степень развития заболевания, но также укажет на изменения в функциональности внутренних органов.
Инструментальные исследования
Для визуализации новообразования используют современные методы диагностики, к которым относятся:
- УЗИ – помогает выявить опухолевые очаги во внутренних органах;
- КТ – детализирует структуру опухоли, определяет наличие метастазов;
- МРТ – дает развернутую картину развития нейробластомы, используется для сканирования спинного мозга;
- Сцинтиграфия – радионуклидная диагностика с введением микропрепарата, который «подсвечивает» опухолевые очаги, включая метастазы.
Помимо основных исследований, могут проводиться дополнительные: миелограмма, аудиология и другие.
Исследования на морфологию и генные аномалии
Биопсия позволяет уточнить диагноз, определить морфологический тип нейробластомы, исключить/подтвердить амплификацию гена MYCN, которая говорит о высокой злокачественности. Забор биоптата происходит после операции или вместо нее, если провести резекцию невозможно.
Для выявления метастазов в костном мозге применяют аспирационную или трепанобиопсию.
Диагностика нейробластомы у совсем маленьких детей
Основные методы диагностики для детей до 3 месяцев – лабораторные исследования и УЗИ. Пациенты со стабильной опухолью, которая не нарушает функции окружающих органов, остаются под наблюдением до 3 месяцев, а затем диагностические методы возобновляются.
Схемы лечения нейробластомы у детей
Выбор терапии определяет группа риска и стадия на момент обнаружения. Группа риска зависит не только от наличия метастазов, но также выявление амплификации гена MYCN, ассоциированного с быстрым ростом опухоли.
Группа низкого риска
Объединяет пациентов с нейробластомой 1, 2, 3 (до 2 лет) и 4S стадии без генно-хромосомных аномалий. Схема лечения подбирается в зависимости от стадии: в некоторых случаях после операции достаточно наблюдения, в других необходимо комплексное противоопухолевое лечение с использованием цитостатических и иммуномодулирующих препаратов.
Группа среднего риска
К этой категории относятся дети с нейробластомой 3 (2-18 лет) и 4 стадии (в возрасте до 1 года) без генных амплификаций, а также 2/3 стадии с хромосомными аберрациями.
Протокол лечения включает проведение полной/частичной резекции или биопсии, если невозможно удалить даже часть новообразования. Затем назначается химиотерапия, после которой возможно проведение повторной операции, если опухоль уменьшилась в размерах.
Группа высокого риска
В эту группу включают пациентов с 4 стадией (1-18 лет), а также выявленной мутацией MYCN. На первом этапе выносится решение об операции или биопсии, если резекция противопоказана. Затем назначается химиотерапия, по результатам которой выносится решение о повторной операции. По необходимости применяется лучевая терапия, при поражении костного мозга – трансплантация стволовых клеток.
Какой прогноз при лечении нейробластомы
Полное удаление опухоли на первом этапе лечения повышает шансы на благоприятный прогноз даже для пациентов с 3 и 4 стадией. Пациенты с 1 стадией выздоравливают в 90% случаев. У детей до 1 год шансы на полное выздоровление значительно выше. Даже для 4 стадии нейробластомы забрюшинного пространства, таза или средостения у ребенка прогноз может быть утешительным при отсутствии генных амплификаций в клетках опухоли.
К сожалению, некоторые виды опухоли вырабатывают нечувствительность к цитостатическим препаратам и способны к быстрому прогрессированию. В этом случае шансы на благоприятный прогноз снижаются, но терапия может поддержать здоровье пациента и улучшить общее самочувствие.
Источник:
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)
