Нефробластома или опухоль Вильмса, это самое распространенное злокачественное новообразование у детей, которое локализуется на почках. Она встречается у 5% от всего количества онкологических больных среди детей.
Давайте подробно рассмотрим, что такое нефробластома почки, как ее диагностируют, лечат, каков прогноз для жизни.
Опухоль Вильмса. Что это такое
Впервые описание этого вида онкологии появилось в 1899 году. Изучил его ученый Вильмс, поэтому болезнь назвали именем доктора. Эта опухоль начинает развиваться еще в эмбриональном периоде, часто в сопровождении других злокачественных новообразований в брюшной полости.
Встречается нефробластома у плода, новорожденного малыша до 1 года и у ребенка до 5 лет. В более старшем возрасте частота заболеваемости этим недугом снижается. Поражаться может как левая, так и правая почка. Причем такой диагноз девочки получают в более старшем возрасте, чем мальчики.
Точная причина возникновения этой патологии медицине до сих пор неизвестна. На данном этапе развития науки рассматриваются следующие причины:
- генетическая предрасположенность. Предполагается, что этот вид опухоли развивается из-за мутации ДНК. Это может быть последствием плохой наследственности, но говорить о закономерности пока нельзя, так как подобных случаев выявлено чрезвычайно мало;
- расовая принадлежность и пол. Девочки чаще страдают нефробластомой, чем мальчики. Опухоль чаще встречается среди темнокожего населения, чем среди белокожего;
- сочетание с врожденными недугами. Опухоль Вильмса часто сопровождается патологией радужной оболочки (аниридией), гемигипертрофией (одна половина тела развита сильнее другой), крипторхизмом (два или одно яично не опущены в мошонку);
- WAGR-синдром. Это сочетание аниридии, опухоли Вильмса, умственной отсталости и неправильного строения мочеполовой системы;
- Синдром Дениса-Драша. При такой болезни сочетаются патологии почек, нефробластома и мужской псевдогермафродизм;
- Синдром Беквита-Видемана. Наблюдается увеличение языка (макроглоссия) и аномалии внутренних органов.
Какие симптомы при нефробластоме у детей
Вначале болезнь проявляет себя незначительными признаками. Поэтому ее распознают далеко не сразу. Постепенно опухоль увеличивается, становится возможным прощупать ее и даже заметить уплотнение визуально.
Родители должны насторожиться при следующих симптомах нефробластомы почек у детей:
- субфебрильная температура;
- боли в области живота;
- отсутствием аппетита, на этом фоне потеря веса;
- бледность кожи;
- кровь в моче в 30% случаев;
- подъем артериального давления в 25% случаев;
- повышенная утомляемость;
- рвота. Это происходит из-за давления опухоли на желудок.
К более редким признакам относят излишнюю капризность ребенка, нарушения стула (чаще запоры), беспокойное поведение. Когда опухоль активно растет, наблюдается увеличение живота, который выступает в стороны, вперед и вниз. Становится заметной сетка вен на животе. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму.
В период метастазирования число симптомов увеличивается. Это зависит от пораженных тканей и органов. Так, при метастазах в легких, к списку добавляются респираторные симптомы.
Для поздних стадий симптомы опухоли Вильмса и осложнений выглядят следующим образом:
- гидроцеле (водянка яичка), варикоцеле (расширенные вены семенного канатика);
- пупочная грыжа;
- отеки на ногах;
- при сдавливании спинного мозга возникают парезы или параличи, боли, похожие на радикулит, слабость в ногах, затруднения при мочеиспускании.
Как классифицируют нефробластомы почки у детей
Стадии опухоли Вильмса у детей делятся на клинические и гистологические.
- Гистологическое стадирование выполняется после операции по удалению опухоли и состоит в выделении трех степеней злокачественности — высокой, средней и низкой. Это зависит от строения новообразования.
- Клиническое стадирование. На данном этапе развития медицины используют общую систему стадирования нефробластомы у детей. Она и определяет протокол лечения.
Гистологически опухоль Вильмса состоит из эпителиальных, эмбриональных, стромальных клеток, которые могут быть в разных пропорциях. Она развивается из перерожденных клеток метанефроса. Эпителиальные клетки образуют канальцы.
В различных участках одного опухолевого узла микроскопическое строение значительно варьируется. Обнаруживаются веретенообразные саркоматозные или звездчатые клетки, атипичные эпителиальные клетки разных размеров и форм, мелкие округлые недифференцированные эмбриональные клетки.
Гистологическое строение, формы:
- низкозлокачественные формы — фиброаденоматозная, поликистозная, эпителиальная высокодифференцированная, мезобластическая врожденная;
- среднезлокачественные формы — стромальная, бластомная, с тотальной или субтотальной регрессией;
- высокозлокачественные формы — саркоматозная, анапластическая, светоклеточная саркома.
Прогноз при светлоклеточной саркоме почки у детей неблагоприятный. Выживает не более 15-20% пациентов. После постановки диагноза больные живут в среднем 2,5 года. Это зависит от стадии болезни, на которой начато лечение.
Как развивается нефробластома в соответствии с клиническим стадированием
Рак почки у детей (нефробластома) проходит ряд клинических стадий.
- Первая стадия нефробластомы. Опухоль ограничивается одной почкой, что дает возможность полностью ее удалить. Прогноз жизни хороший, что означает выживаемость более 95% пациентов.
- Вторая стадия. Характеризуется выходом опухоли за пределы одной почки. Удаление возможно. Прогноз хороший. Выживает 90% больных.
- Третья стадия. В брюшной полости формируются негематогенные метастазы. Возникает риск невозможности удаления опухоли. Если назначена операция, то перед ней могут провести курс химиотерапии для уменьшения размеров новообразования. Прогноз саркомы почки у детей в этой фазе достаточно благоприятный, выживают около 60% пациентов.
- Четвертая стадия. Нефробластома метастазирует в кости, мозг, легкие и другие органы. Прогноз 4 стадии — выжить смогут около 20% больных.
- Пятая стадия. Характеризуется формированием опухоли сразу на двух почках. После операции требуется пересадка органа.
Как диагностируют нефробластому — опухоль Вильмса у детей
При первом же обнаружении с помощью пальпации уплотнения в брюшной полости ребенка или при наличии хотя бы нескольких из вышеперечисленных симптомов, следует немедленно обратиться к специалисту для всестороннего обследования. Ни в коем случае нельзя допускать задержки, так как это чревато усугублением высокоагрессивной формы заболевания. Оно, как правило, развивается очень быстро.
Диагностика распознавания опухоли почек у детей состоит из лабораторных и инструментальных исследований.
Опрос и осмотр
Сначала врач уточнит имеющиеся симптомы, их длительность и интенсивность. Доктор выяснит, имелись ли онкологические диагнозы в семье, как протекала беременность, как прошли роды матери. Особенно важно знать, имелся ли ВПР (врожденный порок развития), если задет урогенитальный тракт. Специалист измерит вес, рост, артериальное давление, выполнит тщательное пальпирование живота и новообразования, если оно пальпируется.
Лабораторные исследования
Чтобы оценить общее состояние ребенка, назначают ряд исследований. Самыми важными анализами станут:
- биохимический и общий анализ крови, когда в обязательном порядке определяются: уровень гемоглобина, билирубин, глюкоза, мочевина и др;
- общий анализ мочи;
- коагулограмма.
Перед госпитализацией делают анализы на вирус иммунодефицита человека, гепатит B и C.
Инструментальное обследование
Чтобы визуализировать нефробластому у детей, выяснить ее местоположение, степень распространенности и размеры, проводят инструментальные исследования. Перечень обычно выглядит следующим образом:
- УЗИ забрюшинного пространства и органов брюшной полости;
- для обнаружения легочных метастазов проводят КТ органов грудной полости;
- МРТ забрюшинного пространства и органов брюшной полости. Альтернативой может стать КТ с контрастным усилением;
- ангиография сосудов и сцинтиграфия почек;
- ЭхоКГ, ЭКГ и иные исследования для уточнения диагноза и выстраивания протокола лечения.
Дополнительные исследования
Если данных после всех проведенных исследований недостаточно, чтобы поставить точный диагноз «нефробластома», назначают биопсию. Образец изучают и ставят точный диагноз. Такое развитие сценария возможно, если клиническая картина нетипична или результаты визуализации оказались неожиданными.
Ребенку до полугода трепан-биопсию не назначают, а делают первичную хирургическую операцию. Также биопсия противопоказана, если опухоль состоит только из кистозного компонента. В такой ситуации существует высокая вероятность разрыва капсулы.
Подробнее о проведении биопсси при онкозаболеваниях у детей читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Пункция-костного-мозга-у-детей/a1200.aspx
Как лечить опухоль Вильмса — нефробластому у детей
Врач составляет протокол лечения для каждого пациента индивидуально. Это зависит от группы риска, гистологии опухоли Вильмса, возраста ребенка и стадии болезни. Обычно курс лечения состоит из хирургического вмешательства и лучевой терапии, высоких доз химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток.
Хирургия нефробластомы у детей
Хирургическое удаление опухоли — обязательный этап лечения опухоли Вильмса у детей. Операция выполняется после курса химиотерапии или как первый этап лечения. Это решает врач в каждом конкретном случае. Клинические рекомендации предусматривают проведение хирургической операции в качестве первого этапа лечения у детей младше 7 месяцев и старше 16 лет. Такой же вариант необходим и при кистозной форме опухоли.
Цель операции — тотальное удаление новообразования. Если поражена одна правая почка или одна левая, то чаще всего выполняют радикальную нефрэктомию (удаление) пораженного органа. На ранней стадии болезни бывает возможным малоинвазивное удаление опухоли с сохранением почки.
При двусторонней нефробластоме пациенту проводят частичную нефрэктомию с удалением опухоли, стараясь максимально сохранить здоровые ткани и функциональность хотя бы одной почки.
При лечении используется химиотерапия для подавления роста опухоли. Лучевая терапия используется для локального контроля после операции.
Нефробластома у детей при раннем выявлении дает благоприятный прогноз выживаемости — 90% при локализованной форме болезни и 70% при сформировавшихся метастазах.
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раков)
